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吉恩-保罗·贝特朗-德马内斯(5月13日)是一名法国前职业足球运动员,司职守门员。贝特朗-德马内斯在1970年代为法国国家队上阵11次,并代表法国国家队出战1978年世界杯。贝特朗-德马内斯整个职业生涯都在南特度过(1969–1987) 。因为他1.92米的身高很快就在南特站稳阵脚,并于1973年赢得他的第一个法甲冠军。
在1978年世界杯期间,贝特朗-德马内斯在对阵意大利和阿根廷的比赛中上阵,但在对阿根廷的比赛中脊柱撞到球门柱而不得不被替换。之后,他再也没有为法国队上阵。
在为南特队上阵530多场法甲比赛后,贝特朗-德马内斯于1987年退役,从此永远离开足球界。贝特朗-德马内斯在南特地区转为经营房地产,创立一家税务和财富咨询机构,并于2012年退休。
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CMAMMA的临床表型是高度异质性的,从无症状、轻度到重度症状都有。其潜在的病理生理学尚不清楚。文献中报道了以下症状。
一个特殊的情况是魁北克省,除了血液检查外,还在出生后第21天用魁北克省新生儿血液和尿液检查计划进行尿液筛查。这使得魁北克省对CMAMMA的研究很有意义,因为它代表了世界上唯一没有选择偏差的患者队列。
CMAMMA可以根据病因分为两种不同的遗传性疾病:一种是缺乏线粒体酶酰基辅酶A合成酶家族成员3,由ACSF3基因(OMIM#614265)编码;另一种是缺乏丙二酰辅酶A脱羧酶,由MLYCD基因(OMIM#248360)编码。
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1,3-二乙烯基苯是一种有机化合物,化学式为C10H10。它可由1,3-二碘苯和四乙烯基硅在钯催化下反应得到。1,3-苯二甲醛和三苯基甲基溴化𬭸在叔丁醇钾的存在下反应,也能得到1,3-二乙烯基苯。它和溴反应,根据反应条件不同,可以得到1,5-二溴-2,4-二乙烯基苯或1,3-二(1,2-二溴乙基)苯。它和苯甲酰胺、氢氧化钾在二甲基亚砜中于120 °C反应,可以得到N,N-(1,3-苯二亚基-2,1-乙二基)二苯甲酰胺。
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