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更新于 2026-10-05

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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北美植物志(Flora of North America,FNA)是一部多卷本著作,由来自世界各地约1,000名作者所著。主要描述北美洲(包括美国、加拿大、圣皮埃尔和密克隆群岛以及格陵兰岛)的本土植物和归化植物。包含了苔藓植物和维管植物。所有物种均使用二分法分类,所有物种和其亚种的分布都被绘出,当中约20%的物种使用北美植物志专门的线条图绘制。

北美植物志预计出版30卷,而它将是第一部分类墨西哥北部所有已知植物区系的作品 。截至2022年,北美植物志已出版29卷,而每一卷出版后即可线上阅读。

北美植物志因能让植物学家能不拘泥于自身所处地区,而可以全览北美洲大陆的物种而受到赞誉。

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沃尔弗拉姆·冯·里希特霍芬男爵,为第二次世界大战中的德国将军和空军元帅。

他生于德国西里西亚,在第一次世界大战中参加骑兵部队。1925年加入秘密成立的德国空军,名义上他仍然是骑兵军官,实际身份是空军和总参谋部军官。1933年希特勒上台,里希特霍芬上尉正式脱离骑兵,进入空军参谋部任职,主管飞机设计和试飞处。

1895年生于德国西里西亚,在一次大战中本来不是飞行员,而是骑兵,在东线服役一直到1917年9月为止。他的堂兄,是击落80架敌机的传奇飞行员,红男爵曼弗雷德·冯·里希特霍芬上尉(红男爵本人原本也是骑兵,1915年改行当飞行员的)。很可能是这个原因,沃尔夫冈最终从骑兵转入空军也成为一名战斗机飞行员。经过几个月的训练,小里希特霍芬于1918年3月正式加入他堂兄指挥的战斗机联队。可惜仅仅一个月之后,红男爵就在一次战斗中被击落阵亡。沃尔夫冈本人在战争余下的几个月时间也击落了8架协约国飞机,成为空战王牌。

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