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更新于 2026-10-05

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摩洛凯岛(Molokai),亦译「毛洛开岛」,是美国夏威夷州管辖的一个火山岛。岛上最高处是标高1,512公尺的Kamakou山。摩洛凯岛是夏威夷群岛中面积第五大的岛屿,俗称「友善之岛」(The Friendly Isle)。面积670平方公里。岛上有人口约7,000人。与毛伊岛、瓦胡岛、拉奈岛相邻。

岛上的卡希瓦(Kahiwa)瀑布落差高达1,570米,是夏威夷最大的瀑布。

摩洛凯岛上的夏威夷土著居民占人口比例仅次于你好岛。

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王徽之有个「乘兴而来」的小故事,在他退居山阴后,冬天的一个夜晚,屋外白雪皑皑,王徽之一时兴致大发,命人置酒,后来想起好友戴逵,但当时戴逵在剡县(今浙江省嵊州市),两人相距甚远,但王徽之仍然坚持要拜访好友,于是徽之当晚乘舟而行,第二日中午方至,但到了戴逵门前却不入。旁人问原因,王徽之:「我本是乘酒兴而来,现在已尽兴致,自然该回去了。」

王徽之以爱竹闻名,曾说过「何可一日无此君邪」。

王徽之与弟弟王献之感情颇深,后来王献之身染重病,先一步离开人世。王徽之奔丧时不哭,只是在灵床上呆坐,他拿起献之生前爱弹的琴,曲不成调,将琴摔在地上,悲恸道:「子敬(王献之字)啊!人和琴都已经走了啊!」,这就是「人琴俱亡」的典故了。后来过没几个月,王徽之就过世了。

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尼曼匹克症临床上主要可分为 A、B、C、D四型。A、B型属于酸性神经鞘磷脂酶(Acid Sphingomyelinase, ASM)缺乏或活性不足,C、D型是属于细胞内胆固醇代谢、运输障碍,而酸性神经鞘磷脂酶则是正常或轻微缺乏。严重的神经系统影响主要发生在A、C型,B型则无神经系统的问题。

* A型属于最严重型,其生命期通常小于三年。患者的酸性神经鞘磷脂酶几乎没有活性,导致神经鞘磷脂累积在肝、脾、肺等多各器官与神经系统中。在胎儿时期以及出生时并无任何特殊异状,出生后可能出现黄疸,典型的患童在数个月大时,腹部会渐渐隆起,经生理检查可发现肝脾肿大、轻微淋巴结病变,骨髓检验显示具组织化学上特征之「尼曼匹克泡沫细胞」、小球性贫血、血小板数降低等,视网膜的特定位置可能会出现樱桃红斑块。

* B型患者相较于A型患者,其酸性神经鞘磷脂酶还有活性,只是低于正常人,所以临床症状也较轻微,此型患者的神经系统可能只有轻微受损或完全正常,脑部没有受损,生命期也较久,晚发型患者甚至可以跟正常人一样。明显的症状为腹部肿大,也是因脂类而致的肝脾肿大,脂类累积肺部可能使患者呼吸道易受感染、呼吸困难。患者生长与发育可能较缓慢且较常人容易生病。

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