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渐进性纤维化间质性肺病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease，PF-ILD）是一种间质性肺病（ILD）的表型，指间质性肺病患者发生肺部纤维化持续进展的状况，而不是一种特定的间质性肺病。患者的临床表现包括：肺部持续纤维化、临床症状（干咳、喘或呼吸困难等）不断恶化、肺功能持续下降等，会使患者肺功能减损，导致生活品质恶化，并可能并发急性呼吸困难危及生命。
间质性肺病又称为弥漫性肺病，包含超过200种罕见肺部疾病，是肺泡间的结缔组织发生病变的统称。起因可能为自体免疫疾病、环境因素，或由不明原因所引起。其中几种间质性肺病较容易会发展出渐进性纤维化的表型，包括敏感性肺炎，以及自体免疫疾病所引起的间质性肺病，包括类风湿性关节炎间质性肺病、系统性硬化症相关间质性肺病、红斑性狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、干燥症等等。多数间质性肺病末期时会产生肺纤维化，影响氧气吸收。
许多渐进性纤维化间质性肺病患者面临延迟诊断的问题，间质性肺病患者确诊后到发展出渐进性纤维化症状的时间约为一年，而后医师约需9-12个月才能确诊渐进性纤维化的表型，一旦病患有纤维化症状出现而没有接受妥善治疗照护，约会在5-7年间死亡。
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