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更新于 2026-10-05

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为精氨基琥珀酸合酶编码的基因,是位于第9号的染色体,称为精氨基琥珀酸合成基因。在人类,这种基因主要在肝脏及肾脏的细胞内。

精氨基琥珀酸合成基因的突变,有超过50种是会导致瓜氨酸血症1型。大部份是将合酶内的胺基酸取代成另一种,这会影响酶本身的结构,及它与瓜氨酸、天冬氨酸及其他分子的结合。小部份会引至在尿素循环中分泌不正常的酶而未能发挥它应有的功效。

基因的缺憾亦会破坏尿素循环的第3步骤,阻碍肝脏将多余的氮转化为尿素。这会导致血液内的氮(以氨的形式)及其他尿素循环的副产物(如瓜氨酸)的上升。氨是有毒物质,影响神经系统,过多的积聚会引起食欲不振、呕吐、癫痫及其他瓜氨酸血症1型征状。

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国家电影局(China Film Administration),是中共中央宣传部对外加挂的牌子。由中共中央宣传部电影局承担具体工作。

1949年建国初期,中共中央宣传部设中央电影事业管理局管理全国电影行业。同年,电影行业管理职责划归中央人民政府文化部,设中央人民政府文化部电影局。1954年,中央人民政府文化部改组为中华人民共和国文化部,设文化部电影事业管理局。1986年,文化部的电影行业管理职责分出,与广播电视部整合组建中华人民共和国广播电影电视部。改革后,广播电影电视部电影事业管理局作为广电部内设机构。1998年,根据《国务院机构改革》方案,广播电影电视部由国务院组成部门降为国务院直属机构,称国家广播电影电视总局,行政级别仍为正部级。国家广播电影电视总局电影管理局为广电总局内设机构。2013年,国家广播电影电视总局与中华人民共和国新闻出版总署整合组建中华人民共和国国家新闻出版广电总局,设国家新闻出版广电总局电影局,作为国务院电影行业管理机构。

2018年3月,中共中央印发的《深化党和国家机构改革方案》称,“中央宣传部统一管理电影工作。为更好发挥电影在宣传思想和文化娱乐方面的特殊重要作用,发展和繁荣电影事业,将原国家新闻出版广电总局的电影管理职责划入中央宣传部。中央宣传部对外加挂国家电影局牌子”。

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