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更新于 2026-10-05

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腺苷脱氨酶(Adenosine deaminase)的是一种参与嘌呤代谢作用的酶。它是用作拆解食物组织中的核酸中的腺苷。在人体中,它主要参与了免疫细胞的制造。若该酶突变,会造成T细胞、B细胞及自然杀手细胞皆无法表现的严重复合型免疫缺乏症(SCID)。

腺苷脱氨酶对腺苷进行不可逆转的脱氨作用,转化腺苷为相关的核苷肌苷,移除氨基酸组。

腺苷脱氨酶的突变基因使之不容易被表达,这是一些严重复合型免疫缺乏症(SCID)的原因。基因突变令ADA被过度产生是溶血性贫血原因之一。有一些证据表明,一个不同的等位基因(ADA2)可能会导致自闭症。

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布尔夏德一世(德语:Burkhard I.,即第一代布尔夏德伯爵,阵亡于1061年)是德国历史上第一个有据可考证霍亨索伦家族的祖先。从姓名角度分析,布尔夏德可能是来自于奥地利附近的一个名为Burchardings的中世纪贵族家族(无继承权)。他的父亲可能是Sülichgau 地区(大约在今日德国Tübingen附近)的伯爵,母亲厄门特鲁德Irmentrud则可能是纽伦堡伯爵布尔夏德的女儿。

关于布尔夏德一世的生平基本上没有任何报道。赖兴瑙的一个叫做贝尔托的修道士在他所著的编年史中说布尔夏德一世于1061年在一场私人决斗中阵亡,但是他没有说这场战争的原因及其对手。在他之后下一个被提起的霍亨索伦家族成员为索伦伯爵腓特烈一世,可能是布尔夏德一世的儿子或孙子。

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